BBC.- «Debemos ceñir nuestros lomos y cumplir esto, al igual que cualquier otro deber…».
Así lo afirmó a mediados del siglo XIX Brigham Young, quien dirigió la Iglesia de Jesucristo de los Santos de los Últimos Días (LDS, por sus siglas en inglés), también conocida como la Iglesia mormona, en la ciudad de Provo, Utah, Estados Unidos.
La tarea sagrada de la que hablaba Young era la poliginia, practica de la poligamia en la cual se le permite a un hombre tener muchas esposas, y que había sido impuesta como la línea oficial de la iglesia algunos años antes.
Y Young quiso predicar con el ejemplo. Aunque comenzó su vida adulta como un cónyuge dedicado a una sola esposa, murió con 55 esposas y 59 niños.
Enfermedad extraña
Un siglo después, las consecuencias de ello se vieron reflejadas en la salud. En una oficina a varios cientos de kilómetros de donde Young pronunció su discurso, el caso de un niño de 10 años llegó a las manos de Theodore Tarby, un médico especializado en enfermedades extrañas durante la infancia.
El niño tenía rasgos faciales inusuales, incluyendo una frente prominente, orejas bajas, ojos muy espaciados y una pequeña mandíbula. También sufría una severa discapacidad física y mental. Tras realizar todas las pruebas habituales, Tarby se quedó perplejo.
Envió una muestra de orina a un laboratorio especializado en la detección de enfermedades extrañas y el diagnóstico fue «deficiencia de fumarasa», un trastorno hereditario del metabolismo.
Con sólo 13 casos conocidos por la ciencia hasta ese entonces (lo que se traduce en probabilidades de uno cada 400 millones), era definitivamente un caso muy inusual, que parecía rozar la mala suerte.
Pero no fue así. Resultó que la hermana del niño, cuyos padres creían que padecía parálisis cerebral, también sufría de «deficiencia de fumarasa».
Números alarmantes
Con el paso del tiempo, Tarby, junto a colegas del Instituto Neurológico de Barrow, de Arizona, Estados Unidos, diagnosticaron ocho casos nuevos, en niños de 20 meses a 12 años.
Todos tenían los mismos rasgos faciales distintivos, similar retraso en el desarrollo (la mayoría no podía sentarse y mucho menos caminar) y, fundamentalmente,todos provenían de la misma región en la frontera de Arizona y Utah, conocida como Short Creek. Y lo que era aún más intrigante, la población de esta región practica la poliginia.
